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目的
探讨新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（multisystem Langerhans cell histiocytosis）的临床特点。
方法分析广州市妇女儿童医疗中心新生儿科2013年3月收治的1例多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿的临床资料，并对相关文献进行复习。
结果该例患儿生后不久以黄疸和皮疹起病，出现肝、脾、淋巴结肿大及血常规异常。淋巴结活检显示朗格汉斯细胞灶性增生，伴大量嗜酸性粒细胞浸润；免疫组织化学染色CD1a/S-100（+），确诊为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿放弃治疗。文献共报道了62例新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。这62例患儿在新生儿期均有皮疹表现，其他常见临床表现包括皮疹、肝脾肿大、呼吸道症状及影像学改变、血常规异常、消化道症状、淋巴结肿大，最常受累的器官依次为肺、肝、脾、骨髓、骨骼、胃肠道、淋巴结、黏膜，其中风险器官（肝、脾、血液系统和肺）受累占88.7%（55/62）。
结论多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症在新生儿期发病率低，临床表现为多器官系统受累，特别是肝、脾、血液系统、肺和皮肤。对于临床怀疑并除外宫内感染的患儿，除了皮肤活检外应动态观察淋巴结肿大情况，尽早行淋巴结活检，可早期明确诊断。