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目的
总结伴有睾丸侵犯的儿童伯基特淋巴瘤的临床特征,以及应用大剂量甲氨蝶呤(HD-MDX ,5~8 g/m2)等联合化疗取代睾丸放疗的临床疗效及预后。
方法收集16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿资料,分析其临床特征,按前瞻性方案设计及分层。全部患儿进入高危组分层治疗,并定期追踪随访。方案采用北京儿童医院淋巴瘤治疗方案中的NHL-BCH-2009-成熟B细胞淋巴瘤方案(来自改良的LMB-89方案联合利妥昔单抗治疗)。
结果137例伯基特淋巴瘤患儿中伴睾丸侵犯的患儿16例(11.7%)。16例患儿均为Ⅳ期,中位发病年龄为6.5 (2.25~13.5)岁。16例患儿中8例存在骨髓侵犯(其中5例已达白血病期),9例存在中枢神经系统受累(其中5例为中枢神经系统白血病,4例为颅内或脊髓占位);5例为双侧睾丸侵犯,11例为单侧睾丸侵犯;1例病初存在近期EBV感染(EBV-IgM+)。中位随访时间为31.8(0.5~79.0)个月,16例患儿中死亡2例(1例因早期化疗合并症放弃治疗死亡,1例于早期停药后复发死亡);1例停药2年8个月后出现膀胱部位肿瘤复发,经治疗目前处于完全缓解;13例无事件生存,无睾丸复发。3年总生存率为87.5%,3年无事件生存率为72.9%。追踪其中>10岁患儿(3例)的睾酮水平,均在正常范围。
结论对于伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿,为减少放疗的远期不良反应、保留睾丸功能,应用HD-MTX等联合化疗取代睾丸放疗,疗效好,不增加睾丸复发率,性腺功能正常,但远期不良反应及睾丸功能仍有待观察。