家族性膨胀性溶骨症

来源 :国外医学(临床放射学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户:mailnewsnow
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
作者报告一家族90名成员中40人患有此症,遗传五代,认为系一新病种,并命名为家族性膨胀性溶骨症。主要特点是:①幼年即发生齿牙脱落和听力丧失;②骨病起于第二个十年;③骨病变主要累及肢体,下肢多于上肢,以胫骨和桡骨居多,一般不侵及颅骨和骨盆;④X线表现为进行性骨吸收和髓腔膨胀。常为多发病变,新病灶陆续出现,不跨越关节,不累及软组织;⑤血清碱性磷酸酶和尿内羟脯氨酸升高;⑥病理改变以破骨为主伴有成骨不良,后者认为与骨形成有关的酶先天缺陷所致。此症曾被诊为许多种骨发育不良和骨疾患。从家族遗 The authors report that 40 of a family of 90 members have this disease, inherited five generations, and considered it a new disease class, and named it familial dilatational osteolysis. The main features are: 1 tooth loss and hearing loss occur in childhood; 2 bone disease occurs in the second decade; 3 bone lesions mainly affect the limbs, lower limbs than the upper limbs, mostly sacrum and sacrum, generally do not invade the skull and The pelvis; 4X line showed progressive bone resorption and medullary cavity expansion. Often multiple lesions, new lesions appear one after another, do not cross the joints, not involving the soft tissue; 5 serum alkaline phosphatase and elevated hydroxyproline in the urine; 6 pathological changes mainly to osteopenic osteopenia with poor, the latter It is believed that the intrinsic defect of the enzyme related to bone formation is caused. The disease has been diagnosed with many types of bone dysplasia and bone disorders. From the family
其他文献
患者、女性、59岁,进食阻塞感三个月,于某医院行食道镜检查时发现食道距门齿35cm 处前壁结节状肿物,取活组织检查,病理报告为鳞状细胞癌。1989年11月1日以食管癌入我院。体
RS-0481化学名4R-3苯甲酰基-N-[(1R)-1-苯乙基]-4噻唑烷氨甲酰,是合成的氨基酸衍生物,是一种经口服发挥治癌作用的抗肿瘤免疫剂。作者研究了 RS-0481的抗肿瘤效果与局部肿瘤
作者对52例甲状腺癌术后患者使用高频(10-MHz)超声检查随访,以发现颈部有无肿块或/和淋巴结增大。所有病人(其中44例肿块体检未触及)均行超声导向经皮穿刺活检。29例见到有
恶性实体肿瘤的转移是对患者生命的最大威胁。根据肿瘤细胞异质性的理论,将人肺区细胞癌细胞系(PLA-801)克隆化后建立了两株分别具有高低转移能力的克隆化细胞株(PLA-801D和
2008年3月北京,汲取20世纪早期维也纳分离画派的艺术创作灵感,沙宣将极具几何感的形状和生动的线条完美融合,为我们呈现了本季的作品——Slim Beauty。这组造型以东方女性简
作者收集了15例肺癌,测量在体外手术标本的T_1、T_2值,并与正常组织比较。共98块标本。66块在镜下确认其组织特征,并分成五类:A.没有坏死的活性肿瘤组织;B.50%的肿瘤组织坏
菌类食品是当今世界上最为流行的一种高蛋白、低脂肪、富含天然维生素的食品,也是被世界公认的“安全食品”和“保健食品”。春季正是野生菌肥厚的季节,最适宜将菌类入菜。
三一重工泵送营销公司总经理谢志霞表示,“72 m并不是终点,而只是一个过程,有多年的技术积累和不断地探索,更长臂架对三一重工没有障碍,甚至100 m也不是梦想。” Xie Zhi Xi
给小宝宝拍照片,除了常规的头像、半身像外,身体的各个部位都可以进行拍摄。比如,宝宝的小手、小脚丫都是值得拍照留作纪念的。特别是宝宝的小手,手背上有十分可爱的小肉窝,
期刊
肿瘤浸润性淋巴细胞(TIL)可以从一小部分人实体瘤中获得,经重组白细胞介素2(rIL2)扩大培养后,在体外呈现抗肿瘤细胞毒性。本文作者用抗细胞分化抗原单克隆抗体 Tumor infil