目的：分析并总结我院收治的自身免疫性胰腺炎（ AIP）临床特征及诊治经验。方法回顾性分析2009年至2013年我院收治的13例AIP的临床资料。结果13例AIP中，中位年龄48岁，临床表现主要为上腹疼痛不适，梗阻性黄疸及体重下降。胰腺弥漫性增大及局限性增大各6例，胰体尾假性囊肿及胰腺结石各1例，胰管扩张4例。胰腺外器官受累9例（胆管病变8例、胆囊病变7例、腹膜后纤维化1例、腹腔淋巴结肿大6例、脾静脉变细4例、干燥综合征及溃疡性结肠炎各1例）。7例行血免疫标志物检查，IgG升高5例，类风湿因子（ RF）及抗核抗体（ ANA）升高各3例。8例被误诊而行手术治疗。经激素治疗后，患者预后良好。结论 AIP是一种少见的自身免疫性疾病，无特异临床表现，易与胰腺癌及胆管癌混淆，误诊率高。必须充分认识和重视AlP的诊治，避免因误诊而行不必要的手术治疗。