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富含亮氨酸的五肽重复序列(PPR)基序蛋白(LRPPRC)在人类肝癌细胞HepG2中被首次鉴定,其主要定位于细胞外核膜、内核膜、核质、内质网、细胞骨架和线粒体.LRPPRC是一种具有多功能的蛋白质,可以调节细胞能量代谢、参与核编码mRNA的成熟以及调控信号转导通路.LRPPRC蛋白的表达水平与多种人类恶性肿瘤的发生发展密切有关.文章主要综述LRPPRC蛋白的结构、功能及其与人类恶性肿瘤发生发展的关系,并进一步探讨LRPPRC蛋白在恶性肿瘤研究中的应用前景,为恶性肿瘤的临床诊断与治疗提供理论基础和参考依据.