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【摘 要】目的：脂蛋白肾病（LPG）至报道以来病例主要来至亚洲地区，现报道10例LPG患者，探讨中国西部地区LPG患者的临床表现及病理学特征。方法：回顾性分析我院10例经肾活检证实为LPG患者的临床表现，实验室检查及肾活检结果。结果：10例患者男女比8：2，平均发病年龄33±11岁（14～47岁），均以水肿、尿检异常起病，7例患者表现镜下血尿，红细胞数 36±12个/HP。7例表现为肾病综合症：24h尿蛋白定量水平5.07±1.83g/d、血清白蛋白水平26.24±5.05g/L；10例患者均表现血脂紊乱：血清甘油三酯4.5±1.56mmol/L、总胆固醇8.18±2.5mmol/L、低密度脂蛋白4.3±1mmol/L、高密度脂蛋白1.37±0.5mmol/L。肾脏大小：长11.87±1.22cm；宽5.9±0.66cm；实质2.36±0.50cm；皮质1.72±0.8cm。肾活检组织光镜及电镜下肾小球体积明显增大可见毛细血管袢高度扩张，其内充满大量脂蛋白栓。冰冻切片油红染色均阳性。结论：本组LPG患者青年男性较多，肾病综合征发病率高，肾脏形态偏大，血脂紊乱以总胆固醇和低密度脂蛋白增高明显，肾脏病理是诊断LPG的重要依据。
【关键词】 脂蛋白肾病；临床表现；病理特征
【中图分类号】R473.5 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0595-02
脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，LPG）是一类病理上以肾小球毛细血管腔高度扩张，其内沉积大量含脂蛋白的血栓样物质，伴血浆apoE升高为特征的肾脏疾病。自1987年Saito[1]等人第一次报告该病以来，迄今世界各地共报道了100余例患者，多集中分布在中国和日本。现报道10例LPG的临床表现及肾活检组织的病理特点。
1 资料与方法
1.1 研究对象
收集我院2006年1月至2012年12月经肾脏穿刺活检诊断的10例来自不同的家族的LPG患者，统计其临床病理资料。其中男性8例，女性2例，年龄14～47岁。
1.2 实验室检查 所有患者均行血常规、尿常规、血生化检查。血生化包括肝肾功、电解质及血脂等。
1.3 病理检查及特殊染色 10例患者肾脏穿刺活检标本分别行光镜、免疫荧光、电镜及特殊染色检查。石蜡切片标本均行HE、PAS、Masson、PASM染色，免疫病理采用冰冻切片免疫荧光观察IgG、IgA、IgM、C3、C1q，苏丹三染色观察脂质的沉积。
2 结果
2.1 临床表现及肾脏情况
10例LPG患者常见的临床表现及肾脏损害的实验室检查结果见表1、2。10例LPG患者均以水肿、尿检异常起病，发病以中青年男性较多，表现不同程度镜下血尿、高血压、肾脏长大，7例患者表现肾病综合症。
2.2 血脂检查结果
LPG患者血脂水平结果见表3。血脂紊乱以甘油三脂、总胆固醇升高明显，部分患者低密度脂蛋白升高。
2.3 病理检查
10例患者肾组織病理光镜下可见毛细血管袢高度扩张，其内可见大量脂蛋白栓，免疫荧光全阴性，油红染色均阳性。超微结构改变为袢腔内含脂质成分的，呈簇状或层状改变的。
3 讨论
LPG，迄今为止，全世界共报道100余例，主要聚集在中国及日本，说明该病在亚洲人群中发病率较高，可能存在一定的遗传背景[2-3]。
我们报道的10例LPG患者多以水肿、尿检异常起病，大多病人合并肾病综合症及血尿。5例患者出现高血压，例10患者就诊时已出现肾功能损害。5例患者肾脏形态稍偏大，肾脏体质增大的原因仍不清楚，是否与脂质沉积、袢腔瘤样扩张有关。10例患者的血脂分析与III型高脂血症相似，本组患者甘油三脂及总胆固醇均有明显增高，与国内其他报道有差异[1]。病理上，LPG可合并膜增，若患者无内皮下沉积容易诊断为特发性膜增生性肾炎，行油红O染色及apoE免疫荧光染色可诊断LPG。本组患者未见局灶节段硬化或球性硬化，可能为非晚期病人，也可能病理表现与其他文献报道有差异[4]。
LPG发病率极低，对激素、免疫抑制剂及抗凝疗法效果差。LPG的临床表现与肾病综合征类似，所以在病人的诊断上因尽早行肾活检明确，以制定有效的治疗方案。
参考文献：
[1] Saito T，Oikawa S，Sato H，etal. Lipoprotein glomerulopathy： renal lipidosis induced by novel apolipoprotein E variants. Nephron 1999，83： 193-201
[2] SaitoT，Sato H，OikawaS，et al. Lipoprotein glomerulopathy：report of a normolipidernic case and review of the literature.AmJNephrol，1993，13：64-68，
[3] ZhangP，Matalon R，et al. Lipoprorein glomerulopathy： first report in a Chinese male.Am J Kidney Dis，1994，24：942-950.
[4] 陈惠萍，等.脂蛋白肾病：肾活检组织学、超微结构及免疫组化特点.肾脏病与透析肾移植杂志，2001，10：309-313.
【关键词】 脂蛋白肾病；临床表现；病理特征
【中图分类号】R473.5 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0595-02
脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，LPG）是一类病理上以肾小球毛细血管腔高度扩张，其内沉积大量含脂蛋白的血栓样物质，伴血浆apoE升高为特征的肾脏疾病。自1987年Saito[1]等人第一次报告该病以来，迄今世界各地共报道了100余例患者，多集中分布在中国和日本。现报道10例LPG的临床表现及肾活检组织的病理特点。
1 资料与方法
1.1 研究对象
收集我院2006年1月至2012年12月经肾脏穿刺活检诊断的10例来自不同的家族的LPG患者，统计其临床病理资料。其中男性8例，女性2例，年龄14～47岁。
1.2 实验室检查 所有患者均行血常规、尿常规、血生化检查。血生化包括肝肾功、电解质及血脂等。
1.3 病理检查及特殊染色 10例患者肾脏穿刺活检标本分别行光镜、免疫荧光、电镜及特殊染色检查。石蜡切片标本均行HE、PAS、Masson、PASM染色，免疫病理采用冰冻切片免疫荧光观察IgG、IgA、IgM、C3、C1q，苏丹三染色观察脂质的沉积。
2 结果
2.1 临床表现及肾脏情况
10例LPG患者常见的临床表现及肾脏损害的实验室检查结果见表1、2。10例LPG患者均以水肿、尿检异常起病，发病以中青年男性较多，表现不同程度镜下血尿、高血压、肾脏长大，7例患者表现肾病综合症。
2.2 血脂检查结果
LPG患者血脂水平结果见表3。血脂紊乱以甘油三脂、总胆固醇升高明显，部分患者低密度脂蛋白升高。
2.3 病理检查
10例患者肾组織病理光镜下可见毛细血管袢高度扩张，其内可见大量脂蛋白栓，免疫荧光全阴性，油红染色均阳性。超微结构改变为袢腔内含脂质成分的，呈簇状或层状改变的。
3 讨论
LPG，迄今为止，全世界共报道100余例，主要聚集在中国及日本，说明该病在亚洲人群中发病率较高，可能存在一定的遗传背景[2-3]。
我们报道的10例LPG患者多以水肿、尿检异常起病，大多病人合并肾病综合症及血尿。5例患者出现高血压，例10患者就诊时已出现肾功能损害。5例患者肾脏形态稍偏大，肾脏体质增大的原因仍不清楚，是否与脂质沉积、袢腔瘤样扩张有关。10例患者的血脂分析与III型高脂血症相似，本组患者甘油三脂及总胆固醇均有明显增高，与国内其他报道有差异[1]。病理上，LPG可合并膜增，若患者无内皮下沉积容易诊断为特发性膜增生性肾炎，行油红O染色及apoE免疫荧光染色可诊断LPG。本组患者未见局灶节段硬化或球性硬化，可能为非晚期病人，也可能病理表现与其他文献报道有差异[4]。
LPG发病率极低，对激素、免疫抑制剂及抗凝疗法效果差。LPG的临床表现与肾病综合征类似，所以在病人的诊断上因尽早行肾活检明确，以制定有效的治疗方案。
参考文献：
[1] Saito T，Oikawa S，Sato H，etal. Lipoprotein glomerulopathy： renal lipidosis induced by novel apolipoprotein E variants. Nephron 1999，83： 193-201
[2] SaitoT，Sato H，OikawaS，et al. Lipoprotein glomerulopathy：report of a normolipidernic case and review of the literature.AmJNephrol，1993，13：64-68，
[3] ZhangP，Matalon R，et al. Lipoprorein glomerulopathy： first report in a Chinese male.Am J Kidney Dis，1994，24：942-950.
[4] 陈惠萍，等.脂蛋白肾病：肾活检组织学、超微结构及免疫组化特点.肾脏病与透析肾移植杂志，2001，10：309-313.