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目的
探讨小儿神经母细胞肿瘤(NT)MYCN基因扩增的意义。
方法收集154例NT患儿的临床病理资料，包括患儿一般资料、病理类型、临床分期及预后等。应用荧光原位杂交(FISH)检测MYCN基因扩增情况，分析MYCN扩增与临床病理特征及预后的关系。
结果154例NT患儿年龄1 d～11岁，平均26.1个月，中位数为20.5个月；男女比例为1.48∶1.00；临床分期Ⅰ期20例(13.0%)，Ⅱ期23例(14.9%)，Ⅲ期43例(27.9%)，Ⅳ期64例(41.6%)，Ⅳs期4例(2.6%)；组织学预后良好型72例(46.8%)，组织学预后不良82型(53.2%)。20例MYCN扩增(13.0%)，MYCN与2号染色体(CEP2)信号比值为4.08～43.29；MYCN无扩增134例，其中获得91例(68.0%)，阴性43例(32.0%)。MYCN的表达在不同年龄、神经母细胞瘤分型、组织学预后分组以及核分裂-核碎屑指数(MKI)高低及临床分期差异均有统计学意义(P均<0.05)，而与性别无关(P>0.05)。20例MYCN扩增病例中4例存活(20.0%)，16例死亡(80.0%)，生存期为(17.10±2.24)个月。MYCN无扩增134例中96例存活(71.6%)，38例死亡(28.4%)，生存期(28.71±1.28)个月。生存分析结果显示，MYCN扩增患儿预后较差(χ2＝19.596，P<0.05)。
结论MYCN基因扩增患儿预后差，我国儿童NT扩增率较低。