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目的
探讨肾细胞癌伴肉瘤样分化(RCCS)的临床病理特征及预后。
方法对18例RCCS患者的临床病理特征进行分析，并与同期20例不伴肉瘤样分化的肾透明细胞癌进行比较。
结果18例RCCS患者中，男性14例，女性4例。年龄49～79岁，平均年龄62岁。肿瘤直径为3～19 cm，平均为9.8 cm。镜下观察显示，肿瘤均由比例不等的肾细胞癌和肉瘤样成分组成，其中透明细胞癌14例，嫌色细胞癌3例，乳头状细胞癌1例；肉瘤样成分表现为纤维肉瘤样9例，平滑肌肉瘤样3例，恶性纤维组织细胞瘤样5例，未分化肉瘤样1例。免疫组化检测显示，18例RCCS的肉瘤样成分均呈波形蛋白(vimentin)强阳性；14例RCCS的肉瘤样成分表达1项或几项上皮性标记物(EMA、AE1/AE3、CK7、CK18)，但高分子量角蛋白34βE12表达很少。RCCS的肉瘤样成分碳酸酐酶Ⅸ(CAⅨ)阳性16例(88.9%)，CD10阳性13例(72.2%)。18例RCCS患者中，13例获得随访，有9例于术后1～25个月死亡，其中死于肺和骨等转移5例，死于全身衰竭4例。20例肾透明细胞癌不伴肉瘤样分化患者随访3～65个月，除2例死于肺和骨转移外，余均健在。生存分析显示，18例RCCS患者的中位生存时间为8个月，20例肾透明细胞癌不伴肉瘤样分化患者的中位生存时间为62个月，差异有统计学意义(P<0.001)。
结论肾细胞癌出现肉瘤样分化是肾细胞癌去分化的形态学表现，具有高度侵袭性及不良预后。CAⅨ和CD10在肾细胞癌发生肉瘤样转化的过程中可能具有重要作用。