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<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一种较罕见的小圆细胞恶性肿瘤,与尤文氏肉瘤(ES)同属于尤文肉瘤家族。主要分为中枢型(cPNET)与外周型(pPNET),而外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral PNET,pPNET)是起源于中枢神经系统以外的骨或软组织。pPNET常见的位置有胸壁、骨盆和四肢,发生于牙龈