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1 概述rn淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病.是一种罕见的以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统肿瘤性疾病.几乎所有LAM均发生于女性,尤其以育龄期女性为主,男性LAM病例极其罕见.LAM的主要临床特征包括呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤(AML).LAM分为两类,包括无遗传背景的散发型LAM(S-LAM)和与遗传性疾病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的LAM(TSC-LAM).