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目的探讨Shy—Drager综合征的临床表现和影像学特点，以便早期诊断并改善患者预后。方法回顾性分析经临床诊断的12例Shy-Drager综合征患者的相关资料。结果Shy-Drager综合征患者临床以小便障碍、直立性低血压、性功能障碍、共济失调最常见。8例患者头颅磁共振检查结果示脑萎缩，主要为小脑和脑干萎缩。结论Shy—Drager综合征临床以自主神经功能障碍为主要表现，合并小脑症状发生率高，头颅磁共振可表现为小脑、脑干萎缩。