【摘 要】
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我国从2004年开始应用生酮饮食(KD)治疗癫痫,其适应证包括葡萄糖载体蛋白1(GLUT-1)缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD),难治性癫痫如婴儿痉挛、Dravet综合征、肌阵挛-失张力癫
【机 构】
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重庆医科大学附属深圳儿童医院癫痫中心,
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我国从2004年开始应用生酮饮食(KD)治疗癫痫,其适应证包括葡萄糖载体蛋白1(GLUT-1)缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD),难治性癫痫如婴儿痉挛、Dravet综合征、肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)、结节性硬化症合并癫痫、Landau-Kleffner综合征等,以及难治性癫痫持续状态。KD治疗的禁忌证包括脂肪代谢途径先天缺陷、卟啉病,以及难以配合的患者。KD治疗前应行咨询和评估,治疗时需注意食物选择、制备以及适用年龄、地区等问题。从普通饮食过渡到KD需要1~2周,2∶1~4∶1的配比饮食可产生有临床治疗作用的酮症状态。可采用药物与KD联合治疗。KD治疗时建议补充其他营养素。推荐至少尝试3个月。有效的患者维持治疗2年左右。从KD恢复到普通饮食通常需2~3个月。KD治疗需要密切随访和评估,临床实践认为KD治疗安全。
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