补体因子H相关蛋白1的研究进展

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【摘要】

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补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(

【作者】

：

朱旭李丹丹邱玲

【机构】

：

中国医学科学院

【出处】

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临床检验杂志

【发表日期】

：

2020年4期

【关键词】

：

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补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用。CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾

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