目的分析肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现,提高对该病的认识。方法搜集经手术病理确诊的肺外炎性肌纤维母细胞瘤6例,其中5例行免疫组织化学检查。6例均行CT检查,其中4例行CT增强,1例行MRI平扫+增强检查,回顾性分析其影像学表现特点。结果 6例病灶均单发,分别位于胸膜、右下腹、脾、肝、声带、下颌。CT表现:1例位于声带仅表现为声带稍增厚,其余5例均见软组织肿块,边界尚清,形态尚规则,轻中度强化。脾内病灶可见液化坏死无强化区。右下腹病灶MRI表现为T1WI等信号,T2WI稍低信号,DWI明显高信号。病理示瘤组织由梭形纤维细胞组成,伴大量炎性细胞浸润,免疫组化SMA阳性表达。结论炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现无特异性,确诊仍需病理学检查,但影像学检查可显示病灶本身及周围情况,对患者预后及随访有一定作用。