目的　探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超微结构特点。方法　对 1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果　患者因“左上颌窦囊肿” 2次行切除活检 ,病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。 4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术 ,术后病理检查未发现肿瘤组织。 5个月后左上后磨牙区肿块复发 ,再行左上颌、颊、颈联合根治术 ,诊断为“侵袭性纤维瘤病”。 9个月后左侧颧部出现包块 ,术后病理为“左上颌纤维肉瘤 ,部分伴平滑肌分化”。复片显示 ,第 1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织 ,而第 2次活检中的“鳞状细胞癌Ⅰ级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第 3次术后标本中肿瘤组织不明显 ,而第 4次术后标本则由成束的梭形细胞组成 ,弥漫浸润至邻近的软组织内 ,类似侵袭性纤维瘤病 ,但部分区域内可见鱼骨样排列结构 ,类似低度恶性纤维肉瘤。第 5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性 ,可见核分裂象(2个 / 10HPF) ,并弥漫浸润横纹肌组织 ,在部分区域内 ,瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构 ,另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫