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报告1例Schimmelpenning综合征。患者女，20岁。头面部出现棕褐色、棕红色斑块20年。眼科检查示左上眼睑近内眦外有一增生物，双眼视力下降，左眼视乳头发育畸形，脉络膜部分缺损。左上眼睑增生物组织病理检查显示为分化良好的脂肪细胞，无明显异形，未见核分裂象，瘤体内有不规则的小血管。头皮皮损组织病理检查显示表皮棘层肥厚，真皮乳头瘤样增生，皮脂腺小叶增生，腺体分化成熟，无皮脂腺导管。头颅CT示左额骨局限性受压膨隆，皮质变薄。