肺动脉高压是指由于各种原因所引起的肺血管床结构或(和)功能改变，一类以肺动脉逐渐闭塞导致肺血管阻力升高而发生右心室逐渐衰竭的一种恶性肺血管疾病[1]。其病理生理学特征是由于血管收缩、细胞增生和血管重构所致的肺血管阻力渐进性升高。大多数肺动脉高压患者预后较差，死亡率也较高[2]。中、重度肺动脉高压是造成大部分患者围手术期死亡的主要原因[3]。因而，控制合并有肺动脉高压的先天性心脏病患者的肺动脉高压，与能否接受手术治疗和安全度过围术期密切相关。近年来国内外对其临床治疗取得了重大的进步，主要药物治疗包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类似物、一氧化氮等扩血管药物，通过这些药物治疗，从而使肺动脉高压患者生活质量明显提高，从而降低轻度肺动脉高压患者的手术风险，并可让中重度肺动脉高压患者获得手术的机会。目前国内治疗肺动脉高压药物颇多，但临床上治疗往往都不规范，故本文对一些经典药物进行综述。