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报告1例上皮样肉瘤。患者女,36岁。右膝关节及周围结节、溃疡10个月余。皮损组织病理检查:真皮中下层可见瘤细胞团块样浸润,中央见坏死灶,周边瘤细胞由上皮样细胞、梭形细胞构成,部分细胞异形性明显。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CK、上皮膜抗原(EMA)、vimentin、CD34、Ki-67(50%~60%)及平滑肌肌动蛋白(SMA),而不表达CD31和Ⅷ因子。患者的临床表现、组织病理改变及免疫组化均符合上皮样肉瘤的特点。