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肺动脉高压(PAH)是一种以肺血管阻力增加、肺动脉压(PAP)升高为主要特征的疾病。患者出现PAH压后可以诱发进行性右心衰竭和肺血管疾病,大部分患者诊断PAH后预期寿命仅有2~3年。近年来随着对PAH发病机制的认识不断深入,治疗水平不断提高,大大改善了患者的生存质量。以下就近年来对PAH的治疗进展作一综述。