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目的
探讨儿童四肢长骨骨纤维性结构不良(FDB)影像学表现特点，并与组织病理学表现进行对照分析，提高临床对该病的认识。
方法回顾性分析2011年1月—2016年12月南京医科大学附属儿童医院经手术病理证实的32例四肢长骨FDB患儿的临床资料。32例患儿中，男19例，女13例；年龄2～14(9.2±3.1)岁。其中32例行X线检查，30例行CT平扫及3D重建，14例行MRI平扫。在X线、CT及MR图像上观察FDB病灶的形状、位置、边界，有无合并病理性骨折等，并将影像学表现与病理描述进行对照分析。
结果32例患儿共35个病灶，其中单骨型27例，病灶累及股骨15例，胫骨7例，腓骨1例，肱骨2例，尺骨2例；多骨型4例中，病灶累及同侧股骨和胫腓骨2例、左股骨和枕骨1例、尺骨和桡骨1例；McCune-Albright综合征1例，病灶累及右股骨、髂骨、耻骨。11例合并病理性骨折，骨折部位：股骨近段7例、中段1例，胫骨2例，肱骨中段1例。术后病理学显示正常的骨髓组织被异常增生的纤维组织替代。影像学呈磨砂玻璃样改变时，病理表现以成熟坚韧的纤维组织为主；影像学呈囊状膨胀透亮改变时，病理表现以生长活跃的纤维组织为主，伴间质黏液样变性、囊性改变；影像学呈丝瓜瓤样改变时，其病理表现多为增生的纤维组织及新生骨小梁分布混杂。
结论儿童四肢长骨FDB，好发于股骨及胫骨，影像学表现以囊状膨胀性改变和磨玻璃样改变为主要特征，病理特征为正常的骨髓组织被大量的纤维组织替代。不同特征的影像学改变有其相对应的病理学特点。