目的 探讨髋臼重建及股骨转子下短缩截骨全髋关节置换治疗CroweIV型髋关节发育不良的临床疗效。方法2003年9月至2012年9月收治CmweIV型髋关节发育不良患者21例（24髋），男3例，女18例；年龄28-71岁，平均（54-10）岁。采用髋臼重建，股骨转子下横行短缩截骨，股骨近端非骨水泥假体全髋关节置换术。髋臼成形后联合自体结构性骨移植修复骨缺损，生物型假体或钛网骨水泥重建髋臼。陶瓷一聚乙烯股骨头臼界面17例（20髋），金属一聚乙烯4例（4髋）。股骨截骨端自体骨移植18例（21髋），异体骨移植原位钢丝捆扎3例（3髋）。术后采用Harris髋关节评分系统评估髋关节功能。结果3例失访。随访18例（21髋），随访时间0．5±9年，平均3．5年。Harris髋关节评分从术前（47．9±9．1）分提高至术后6个月（88．4±3．5）分。术后髋关节疼痛明显改善，肢体活动度增加，步态接近正常。1例术后并发坐骨神经麻痹，无伤口感染病例。术后6个月x线片均显示髋臼假体骨性覆盖、假体及植骨床压配较好，无髋臼假体松动及植骨块明显吸收，截骨端骨愈合良好。结论髋臼重建及股骨转子下短缩截骨全髋关节置换适用于CroweIV型髋关节发育不良，尤其是高龄髋关节高脱位患者。操作相对简单，能够改善肢体不等长，可避免一次性过度肢体延长导致的坐骨神经损伤。