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为了探讨原发性肠系膜肿瘤的诊断和治疗方法。报告原发性肠系膜肿瘤39例，病理分型主要为恶性淋巴瘤，以及少见的神经源性肿瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、单纯性囊肿。主要临床表现为腹部包块（93．7％）、腹痛（69．8％）。31例行手术治疗：肿瘤加肠段切除13例，单纯摘除7例，肿瘤部分切除2例，活检9例。对原发性肠系膜肿瘤的诊断、误诊原因、治疗方法进行了讨论，认为本前穿刺活检时诊断有重要意义。对本前确诊为恶性淋巴瘤的患者可采用放疗、化疗，对其它类型的肿瘤，则应早期手术，争取完整切除。