【摘 要】
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噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,H P S）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临
【机 构】
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复旦大学附属华山医院北院检验科,复旦大学附属华山医院北院血液科
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噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,H P S）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要由感染（细菌、真菌、EB病毒）、自身免疫疾病或肿瘤等原因所致。
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