观察视网膜母细胞瘤(RB)患儿综合治疗的疗效、生存率、眼球摘除率以及病理特点。
方法回顾性临床研究。1999年3月至2018年12月于北京大学人民医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿313例445只眼纳入研究。其中,男性175例(55.9%),女性138(44.1%)例;单眼181例,双眼132例。国际眼内RB分期标准(IIRC)分期,A、B、C、D、E期以及眼外期分别为6、13、6、52、227、9例。313例中,明确最终是否生存245例,其中死亡22例(9.0%,22/245)。445只眼中,明确最终是否摘除眼球330只眼;初诊时有明确IIRC分期、眼部检查结果以及眼球摘除前有明确治疗方案及次数、手术后有明确pTNM (pathological tumor node metastasis)分期者184只眼。记录患儿基本信息、人口学特征、临床信息、眼球摘除及治疗方案、病理及免疫组织化学检查结果。采用二元logistic回归方法分别分析RB患儿眼球摘除、病理检查是否存在高危病理特征(HRF)以及预后的危险因素。
结果1999年至2018年,明确最终是否生存的245例患儿的生存率由82.6%逐年提高至96.3%;明确是否最终摘除眼球的330只眼的眼球摘除率由68.8%逐年降低至58.3%。D期、E期患眼眼球摘除率分别从2005年前的83.3%和100%下降至2014年之后的37.5%和85.4%。单眼发病(β=-1.551,P=0.005)、IIRC分期中D、E期和眼外期(P<0.005)是RB最终眼球摘除的独立危险因素,而眼动脉介入化学药物治疗(IAC)是其保护因素(β=-0.877,P<0.001)。病理检查出现HRF 51只眼(27.7%)。发病月龄大(β=0.019,P=0.016)、青光眼期(β=0.816,P=0.050)是RB病理存在HRF的独立危险因素,而IAC是眼球摘除的保护因素(β=21.432,P<0.001)。
结论综合治疗后,RB眼球摘除率总趋势逐渐下降,IAC治疗可降低D、E期眼球摘除率;较大的发病月龄、青光眼期是HRF的独立危险因素,而IAC能降低HRF存在的危险因素。