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【摘 要】目的：探讨局限性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病理表现。方法：选取局限性色素沉着绒毛结节性滑膜炎8例，行关节滑膜切除术。结果：单发大结节5例，多发小结节2例，结节突出关节囊1例。病理证实均属于腱鞘巨细胞瘤的1个亚型。结论：局限性色素沉着绒毛结节性滑膜炎确诊有赖于病理，滑膜切除为主要治疗方法。
【关键词】 色素沉着绒毛结节性滑膜炎；局限性；腱鞘巨细胞瘤；病理
doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2014.12.010
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）1865年由Simon首先描述，1941年由Jaffe和Cichterstein等命名并沿用至今[1]。以往本病为少见病，近年来，随着关节镜及关节滑膜切除手术病例的增多，本病已占关节炎滑膜切除的第3～4位[2-3]，说明本病已不鲜见。其病因有多种学说，但均未被证实。本病临床将其分为弥漫性和局限性两种类型。自1990年6月至2013年11月，笔者经手术病理证实8例属局限性PVNS患者，报告如下。
1 临床资料
8例局限性PVNS患者中，男3例，女5例；年龄15～56岁，平均（40.51±10.46）岁；病程最短1个月，最长2.3年，平均（1.62±0.54）年。发病部位：膝关节4例，髋关节1例，腕关节1例，踝关节1例，足跖趾关节1例。有明显外伤史者仅1例。临床主要症状与体征：关节肿胀6例，扪及肿物5例，疼痛4例；关节活动不受限，可看到关节不同程度的肿胀，4例浮髌阳性，穿刺关节液血性5例，5例可扪及关节内肿物及滑膜肥厚感。
X线检查示：2例关节周围骨质稀疏，关节间隙略增大，3例显示软组织块状阴影。膝关节MRI检查：单发性或结节样肿块伴少量关节积液4例，分别位于髌上囊、股骨髁间窝和关节腔，呈T1W1等低信号和T1混杂低信号，其MRI特征与弥漫性类似，边界清楚，无邻近骨破坏。其他部位没有做MRI检查。
2 治疗与病理
8例均行传统的关节滑膜切除手术，手术中发现5例系单发结节，结节最大6 cm×4 cm×3.5 cm，
2例多发小结节，结节为1 cm×0.6 cm×0.6 cm左右；1例结节突出关节囊。膝关节结节周围滑膜广泛色素沉着并有绒毛增生改变，腕、踝及足趾仅见局部结节，其他部位滑膜肉眼观察无明显累及，但切除的周围滑膜镜下有色素沉着并有炎性细胞浸润。1例15岁女性膝关节部分滑膜切除手术后
2年局部复发，再次广泛切除后愈合。切除的肿物呈黄褐色，有较完整的包膜，大的结节呈蒂状，与滑膜相连。其中1例突出关节囊外仅蒂相连，小结节与滑膜融合，结节质脆易出血，关节囊内是多少不等的血性积液。病理示结节周围滑膜明显肥厚，有绒毛状突起，局部粘连融合形成肉芽肿，大量含铁血黄素沉着，间质见多量组织细胞浸润，部分细胞吞噬类脂成为泡沫细胞，增生的小结节内可见融合的多核巨细胞、淋巴细胞和纤维母细胞。大结节主要由大的滑膜样单核细胞、小的单核组织细胞和破骨细胞样巨细胞3种成分组成。
3 讨 论
PVNS一般认为与肿瘤、外伤、感染等有关，临床受累多为膝关节，约占统计病例的80%，其次是髋、踝关节，上肢肩、肘、腕鲜见。
本组共8例，其中4例发生在膝关节。根据病变范围和形态分为弥漫性和局限性两种类型，弥漫性以滑膜色素沉着、绒毛增生为主；局限性则滑膜多有大小不等的结节。其结节病理学符合腱鞘巨细胞瘤表现，有学者根据其有无结节推论，结节性更符合滑膜肿瘤，而弥漫性符合炎症[4]。经过大量滑膜切除经验发现，结节性PVNS容易复发。WHO（2002年）在软组织与骨肿瘤病理学及遗传学分类中，将弥漫性腱鞘巨细胞瘤和PVNS归入起源于纤维组织细胞的良性肿瘤，将关节内生长的PVNS和关节外软组织内生长的弥漫性腱鞘巨细胞瘤统称为弥漫性巨细胞瘤，属于腱鞘巨细胞瘤的1个亚型[5]。换言之，局限性PVNS实际上是腱鞘巨细胞瘤。笔者手术的8例，无论大体观察还是病理镜检，都符合腱鞘巨细胞瘤诊断。
目前，弥漫性和局限性PVNS在大体病理、临床治疗及预后上都有较大的差别。局限性PVNS表现为边界清晰的局限性结节，单个多见，带蒂或无蒂，颜色呈黄色或棕黄色。弥漫性PVNS表现为滑膜表面呈绒毛状，颜色呈黄色、红棕色等，病变范围广泛，可累及关节囊和周围软组织内的血管和神经。实际上，不少病例二者很难分清，局限性PVNS结节周围往往有滑膜的含铁血黄素沉着、绒毛增生等。不少学者认为，弥漫性PVNS滑膜的含铁血黄素沉着、绒毛增生与关节内反复出血有密切关联，而局限性PVNS应该是腱鞘巨细胞瘤的1个亚型。通过8例局限性PVNS手术所见，笔者推测，局限性PVNS周围滑膜的炎性变及含铁血黄素沉着，应该是质地较脆的腱鞘巨细胞瘤在活动中受损反复出血所致，即生长肿瘤在前，反复出血在后，出血结果刺激滑膜炎性变。这就能解释为什么本病80%在膝关节，其次是髋、踝关节，上肢大关节少见，因为下肢的关节更易损伤出血，上肢关节受损出血几率则相对较低。
4 参考文献
[1] 张志，杨泽晋，任文杰.骨科腱囊病[M].郑州：河南医科大学出版社，2001：240-243.
[2] Dürr HR，Stabler A，Maier M，et al.Pigmented villonodular synovitis：reiewof 20 cases[J].J Rheumatol，2001，28（7）：1620-1630.
[3] 刘东，李拱，蒋勰，等.关节镜下和/或切开治疗膝关节弥漫性型色素沉着绒毛结节性滑膜炎疗效分
析[J].中国修复重建外科杂志，2012，26（5）：518-521.
[4] 汤莉，周隽，张惠箴，等.腱鞘巨细胞瘤的临床病理特征及研究进展[J].临床与实验病理杂志，2012，28（6）：666-669.
[5] Vogricic GS，Oconnell JX，Cilks CB.Giant cell tumor of tendon sheath is a polyclonal cellular proliferation[J].Hum pathol，1997，28（7）：816-819.
收稿日期：2014-10-13；修回日期：2014-11-18
【关键词】 色素沉着绒毛结节性滑膜炎；局限性；腱鞘巨细胞瘤；病理
doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2014.12.010
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）1865年由Simon首先描述，1941年由Jaffe和Cichterstein等命名并沿用至今[1]。以往本病为少见病，近年来，随着关节镜及关节滑膜切除手术病例的增多，本病已占关节炎滑膜切除的第3～4位[2-3]，说明本病已不鲜见。其病因有多种学说，但均未被证实。本病临床将其分为弥漫性和局限性两种类型。自1990年6月至2013年11月，笔者经手术病理证实8例属局限性PVNS患者，报告如下。
1 临床资料
8例局限性PVNS患者中，男3例，女5例；年龄15～56岁，平均（40.51±10.46）岁；病程最短1个月，最长2.3年，平均（1.62±0.54）年。发病部位：膝关节4例，髋关节1例，腕关节1例，踝关节1例，足跖趾关节1例。有明显外伤史者仅1例。临床主要症状与体征：关节肿胀6例，扪及肿物5例，疼痛4例；关节活动不受限，可看到关节不同程度的肿胀，4例浮髌阳性，穿刺关节液血性5例，5例可扪及关节内肿物及滑膜肥厚感。
X线检查示：2例关节周围骨质稀疏，关节间隙略增大，3例显示软组织块状阴影。膝关节MRI检查：单发性或结节样肿块伴少量关节积液4例，分别位于髌上囊、股骨髁间窝和关节腔，呈T1W1等低信号和T1混杂低信号，其MRI特征与弥漫性类似，边界清楚，无邻近骨破坏。其他部位没有做MRI检查。
2 治疗与病理
8例均行传统的关节滑膜切除手术，手术中发现5例系单发结节，结节最大6 cm×4 cm×3.5 cm，
2例多发小结节，结节为1 cm×0.6 cm×0.6 cm左右；1例结节突出关节囊。膝关节结节周围滑膜广泛色素沉着并有绒毛增生改变，腕、踝及足趾仅见局部结节，其他部位滑膜肉眼观察无明显累及，但切除的周围滑膜镜下有色素沉着并有炎性细胞浸润。1例15岁女性膝关节部分滑膜切除手术后
2年局部复发，再次广泛切除后愈合。切除的肿物呈黄褐色，有较完整的包膜，大的结节呈蒂状，与滑膜相连。其中1例突出关节囊外仅蒂相连，小结节与滑膜融合，结节质脆易出血，关节囊内是多少不等的血性积液。病理示结节周围滑膜明显肥厚，有绒毛状突起，局部粘连融合形成肉芽肿，大量含铁血黄素沉着，间质见多量组织细胞浸润，部分细胞吞噬类脂成为泡沫细胞，增生的小结节内可见融合的多核巨细胞、淋巴细胞和纤维母细胞。大结节主要由大的滑膜样单核细胞、小的单核组织细胞和破骨细胞样巨细胞3种成分组成。
3 讨 论
PVNS一般认为与肿瘤、外伤、感染等有关，临床受累多为膝关节，约占统计病例的80%，其次是髋、踝关节，上肢肩、肘、腕鲜见。
本组共8例，其中4例发生在膝关节。根据病变范围和形态分为弥漫性和局限性两种类型，弥漫性以滑膜色素沉着、绒毛增生为主；局限性则滑膜多有大小不等的结节。其结节病理学符合腱鞘巨细胞瘤表现，有学者根据其有无结节推论，结节性更符合滑膜肿瘤，而弥漫性符合炎症[4]。经过大量滑膜切除经验发现，结节性PVNS容易复发。WHO（2002年）在软组织与骨肿瘤病理学及遗传学分类中，将弥漫性腱鞘巨细胞瘤和PVNS归入起源于纤维组织细胞的良性肿瘤，将关节内生长的PVNS和关节外软组织内生长的弥漫性腱鞘巨细胞瘤统称为弥漫性巨细胞瘤，属于腱鞘巨细胞瘤的1个亚型[5]。换言之，局限性PVNS实际上是腱鞘巨细胞瘤。笔者手术的8例，无论大体观察还是病理镜检，都符合腱鞘巨细胞瘤诊断。
目前，弥漫性和局限性PVNS在大体病理、临床治疗及预后上都有较大的差别。局限性PVNS表现为边界清晰的局限性结节，单个多见，带蒂或无蒂，颜色呈黄色或棕黄色。弥漫性PVNS表现为滑膜表面呈绒毛状，颜色呈黄色、红棕色等，病变范围广泛，可累及关节囊和周围软组织内的血管和神经。实际上，不少病例二者很难分清，局限性PVNS结节周围往往有滑膜的含铁血黄素沉着、绒毛增生等。不少学者认为，弥漫性PVNS滑膜的含铁血黄素沉着、绒毛增生与关节内反复出血有密切关联，而局限性PVNS应该是腱鞘巨细胞瘤的1个亚型。通过8例局限性PVNS手术所见，笔者推测，局限性PVNS周围滑膜的炎性变及含铁血黄素沉着，应该是质地较脆的腱鞘巨细胞瘤在活动中受损反复出血所致，即生长肿瘤在前，反复出血在后，出血结果刺激滑膜炎性变。这就能解释为什么本病80%在膝关节，其次是髋、踝关节，上肢大关节少见，因为下肢的关节更易损伤出血，上肢关节受损出血几率则相对较低。
4 参考文献
[1] 张志，杨泽晋，任文杰.骨科腱囊病[M].郑州：河南医科大学出版社，2001：240-243.
[2] Dürr HR，Stabler A，Maier M，et al.Pigmented villonodular synovitis：reiewof 20 cases[J].J Rheumatol，2001，28（7）：1620-1630.
[3] 刘东，李拱，蒋勰，等.关节镜下和/或切开治疗膝关节弥漫性型色素沉着绒毛结节性滑膜炎疗效分
析[J].中国修复重建外科杂志，2012，26（5）：518-521.
[4] 汤莉，周隽，张惠箴，等.腱鞘巨细胞瘤的临床病理特征及研究进展[J].临床与实验病理杂志，2012，28（6）：666-669.
[5] Vogricic GS，Oconnell JX，Cilks CB.Giant cell tumor of tendon sheath is a polyclonal cellular proliferation[J].Hum pathol，1997，28（7）：816-819.
收稿日期：2014-10-13；修回日期：2014-11-18