肝脾γδT细胞淋巴瘤2例并文献复习

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目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:对我院2例确诊的肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析、追踪随访并进行文献复习。结果:该组患者均为青年男性,肝脾不同程度长大,发热,全血细胞减少(1/2),肝功能受损,淋巴结未受累;病理示瘤细胞弥漫性肝、骨髓的窦内侵犯;免疫表型:患者瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD56(+)、CD16(+)、CD20(-)、TIA1(+)、TCR-γ/δ(+)。结论:肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,以肝脾长大、发热为主要临床表现,通常淋巴结不受累,病情进展快,疗效差,生存期短。 Objective: To investigate the clinical manifestations, pathological features and immunophenotypic characteristics of liver and spleen γδ T cell lymphoma. Methods: The clinical data of 2 patients diagnosed with liver and spleen γδ T cell lymphoma in our hospital were analyzed, followed up and reviewed. Results: All the patients in this group were young men, with different degrees of growth of liver and spleen, fever, pancytopenia (1/2), impaired liver function and lymph node involvement. The pathology showed diffuse liver and bone marrow sinus invasion ; Immunophenotype: The patient’s tumor cells expressed CD2 (+), CD3 (+), CD56 (+), CD16 (+), CD20 (-), TIA1 (+), TCR-γ / δ (+). Conclusion: Hepatic spleen γδ T cell lymphoma is a relatively rare peripheral T cell lymphoma, with hepatobiliary growth and fever as the main clinical manifestations, usually without lymph node involvement, rapid progression, poor efficacy and short survival.
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