论文部分内容阅读
目的
分析6例致残性全硬化性硬斑病的临床及病理学特点。
方法回顾分析2007—2017年中国医学科学院皮肤病医院病理科经临床及组织病理学确诊的6例致残性全硬化性硬斑病患者的临床、病理表现及随访情况。
结果6例患者中男4例，女2例；发病年龄3~10岁，平均6.5岁；发病至确诊时间2~10年，平均6.2年。病变部位均出现皮肤萎缩、变薄、紧绷，肢体变细，合并肌肉萎缩，表面可见深部粗大静脉显露；4例出现临近关节的挛缩、畸形及功能障碍；2例出现下肢明显短缩。外周血检查均未见嗜酸性粒细胞升高及高γ免疫球蛋白血症。影像学检查：骨皮质光整，骨小梁清晰，未见骨质异常。下肢挛缩皮损组织病理：表皮萎缩变薄，基底层色素增加，真皮中下部、皮下脂肪区域及深部组织胶原纤维明显增生、粗大、硬化，部分均质化改变。
结论致残性全硬化性硬斑病常无内脏受累，但往往出现四肢深在性受累，病理上主要表现为真皮及皮下组织胶原纤维明显增生、硬化。