红斑性天疱疮 Senear-Usher综合征

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:angle4781
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天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其组织学特征是表皮内棘层松解。临床上分为4型:寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮(PE)。1979年,Leyer根据棘层松解性大疱在表皮内的位置,将天疱疮分为两大类,由于增殖性天疱疮基底层上有裂隙,故认为是寻常性天疱疮的变型,PE的大疱发生在角层下,认为是落叶性天疱疮的变型。

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本文报告一例白人患者,因眼睑皮损于一年前活检诊断为分化良好的淋巴细胞淋巴溜而来核医学科就诊。活检时,肝、骨、脑扫描正常。实验室检查无异常。病人开始化疗,其后在躯体发现多个光滑、无压痛的病损。此时,再次进行肝、脑、骨扫描也未发现异常,对病人进行67稼扫描。结果图象显示67稼分散性积聚于全身与病人可触及的病损相一致的皮肤部位。
花生四烯酸(AA)的生物活性衍生物包括前列腺素(PGs)、血栓素(TXs)、羟廿碳四烯酸(HETEs)和白三烯(LTs)。在对免疫性和非免疫性刺激物的应答中,从白细胞和上皮细胞膜中的AA通过脂氧合酶的作用生成LTs。脂氧合酶活性存在于嗜中性白细胞、嗜酸性白细胞、巨噬细胞、肥大细胞及血小板中。近来发现,人角朊细胞受刺激后可释放少量白三烯B4(LTB4)。生物效应对吞噬性白细胞(嗜中性白细胞、嗜酸性白
作者对美国1967~1979年间所报道的原发性及继发性梅毒患者的年龄、种族、性别和报告来源进行了分析。虽然在美国自1967~1979年间原发性和继发性梅毒的发病率波动很小,但男女病人之此增加了两倍,即从1.5:1升至3:1。
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本文报导了一例78岁男性患者因每夜口服300mg硫酸奎宁,以治疗夜间痉挛而引起手背、颈、面及前额等光暴露部位扁平苔藓,皮损为边缘清楚,紫红色稍高起的卵圆形斑块,身体其它部位和颊粘膜无皮疹。颈部皮损活枪显示扁平苔藓的组织学特征。正常及受累皮肤直接免疫荧光检查,IgG、IgM IgA和C3复合物均为阴性。奎宁斑贴试验阴性。
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扁平苔藓特别是口腔损害,通常治疗顽固.本文报道曾用常规治疗无效的2例扁平苔藓对口服13顺式维甲酸(isotretinoin)的疗效.例1:51岁白人妇女,患皮肤扁平苔藓4年.8个月前出现严重的口腔糜烂及吞咽疼痛.皮肤及粘膜损害外用类同醇激素无效.粘膜损害对利多卡因、维甲酸外用,苯海拉明、四环素口腔灌洗无效.强的松40mg/d治疗3周后,口腔损害改善50%.当减量至5mg/d时,疾病复发如故.
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把阴道毛滴虫与淋病奈瑟氏菌,人类支原体或沙眼衣原体悬液混合,让毛滴虫来吞噬这些微生物。培养研究表明毛滴虫吞噬淋球菌和支原体,并吞入的微生物活力迅速降低。毛滴虫在6个小时内能杀灭大部分淋球菌,在3个小时内能杀灭全部支原体。
Holman等①首先报告某些系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中有一种自身抗体,它能和细胞核的盐水可溶性成分起反应,命名为可提取性核抗原(extractable nuclearantigen,ENA)抗体②.后经研究,ENA抗体包含多种抗体,研究较多的是Sm抗体③和RNP抗体④.这些抗体同结缔组织病(CTD)的症状有一定关系,具有诊断和指导治疗的临床意义.
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作者报导了一例极少见的多发性外胚叶缺损病例.其主要特征为眼睑顶浆腺汗囊瘤、牙发育不全和稀毛症.患者男性,35岁.12岁时双手出现潮红、鳞屑及指甲增厚裂口.鼻、颊及耳部皮肤粗糙、发红、干燥和出现鳞屑,呈面具样外观,皮损常易出血.只长出4颗发育不全的恒牙.乳牙正常,近20岁时才脱落.于30岁时沿睑缘出现白色透明的细小囊样损害.无光敏史,无家族病史.体检发现毛细血管扩张,鼻、颊及耳部皮肤几乎呈皮肤异色症
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作者等报告2例内服强的松龙诱发老年皮脂腺增生。例一男,83岁。服强的松龙治疗大疱性类天疱疮。每日30mg 2周,再25mg 2周后,好转出院。出院后不规则服药,于前额及左颊部发生散在的1―4mm圆形至多角形黄色丘疹、小结节,中央有脐窝。病理见真皮上层至深层皮脂腺显著增生,病变中央毛囊高度扩大,有角质伸入其中。