【摘 要】
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目的总结经异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析2008年3月至2011年3月首都医科大学附属北京儿童医院造血干细胞移植中心应用异基因HSCT治疗4例难治复发性LCH患儿的临床资料及实验室检查。结果患儿男:女为1:3。移植年龄为5～49个月(中位年龄24.5个月)。1例无关脐血干细胞移植出现移植排斥后，行父单倍体外周
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 首都医科大学附属北
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目的总结经异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及治疗转归。
方法回顾性分析2008年3月至2011年3月首都医科大学附属北京儿童医院造血干细胞移植中心应用异基因HSCT治疗4例难治复发性LCH患儿的临床资料及实验室检查。
结果患儿男:女为1:3。移植年龄为5～49个月(中位年龄24.5个月)。1例无关脐血干细胞移植出现移植排斥后，行父单倍体外周干细胞移植。3例行母单倍体骨髓＋外周HSCT。预处理方案采用白消安＋环磷酰胺＋依托泊苷＋氟达拉滨。预防移植物抗宿主病(GVHD)方案包括环孢素＋抗胸腺球蛋白/抗淋巴球蛋白＋甲氨蝶呤＋霉酚酸酯＋CD25单抗。中性粒细胞植入时间8～42 d(中位时间11 d)，随诊62 d～58个月，Ⅳ度GVHD 3例，Ⅱ度GVHD 1例。2例死亡。
结论异基因HSCT，尤其是单倍体HSCT是无良好供者的难治复发性LCH的挽救方案之一，在脏器功能良好情况下尽早移植，积极抗GVHD及支持治疗，是降低移植相关病死率的关键。
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