【摘 要】
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目的描述邻希氏束旁路的电解剖特点，同时评价三维标测下邻希氏束旁路消融的安全性和有效性。方法连续入选19例邻希氏束房室旁路折返性心动过速患者（男13例），年龄11～70（31．16±19．54）岁，采用三维标测指导旁路的射频消融治疗。所有患者旁路传导在放电后（3．57±1．71）s内阻断（即刻成功率100％）。结果顺向性房室折返性心动过速时靶点处室房间期（38．56±7．51）ms，明显短于希氏束区
【机 构】
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中国医学科学院心血管病研究所北京协和医学院阜外心血管病医院心律失常中心,100037,中国医学科学院心血管病研究所北京协和医学院阜外心血管病医院心律失常中心,100037,中国医学科学院心血管病研究所
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目的描述邻希氏束旁路的电解剖特点，同时评价三维标测下邻希氏束旁路消融的安全性和有效性。方法连续入选19例邻希氏束房室旁路折返性心动过速患者（男13例），年龄11～70（31．16±19．54）岁，采用三维标测指导旁路的射频消融治疗。所有患者旁路传导在放电后（3．57±1．71）s内阻断（即刻成功率100％）。结果顺向性房室折返性心动过速时靶点处室房间期（38．56±7．51）ms，明显短于希氏束区域[（51．11±8．07）ms，P〈0．001]和冠状静脉窦近端[（78．01±13．09）ms，P〈0．001]。成功消融靶点与希氏束距离（6．42±1．71）mm，希氏束距离冠状静脉窦口（26．53±3．15）mm。靶点处的室／房波幅比为3．62±2．27，明确的希氏束电位（0．152±0．093）mV。平均随访（12．79±6．64）个月，18例患者无复发（远期成功率94．7％），且无房室传导损伤发生。结论通过定量测量发现邻希氏束旁路极为靠近希氏束。采用三维标测指导消融邻希氏束旁路是安全有效的。
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目的发现1例短QT间期合并Brugada样心电图患者，具有猝死家族史，报道其分子遗传及电生理机制研究结果。方法通过DNA直接测序法进行候选基因突变筛查。对表达突变基因序列的HEK293细胞进行膜片钳分析，研究其生物学特性。结果基因筛查发现患者SCN5A基因第2066位核苷酸G〉A杂合子错义突变，从而导致第689位密码子由精氨酸变成组氨酸（R689H）。细胞膜片钳分析发现R689H突变型钠通道不能产
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