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目的总结分析结核性脓胸并发胸膜血管肉瘤的临床特点,提高临床诊疗水平。方法对2016年11月山东大学附属山东省胸科医院收治的1例结核性脓胸并发胸膜血管肉瘤患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及预后进行分析,并复习国内外文献资料。以"pleural angiosarcoma"为检索词检索PubMed数据库;以"胸膜血管肉瘤"为检索词检索万方医学网和中国知网数据库,检索时间为1995年1月至2018年11月;收集患者的一般情况、既往病史、影像学表现、病理免疫组织化学检测结果、治疗方法、预后及病程时间。结果患者,男,56岁。因"胸闷、咳嗽超过1个月,痰中带血20 d"入院,住院期间多次行胸部手术,病理诊断为结核性脓胸并发胸膜血管肉瘤。患者发病17个月后因病死亡。通过文献复习与筛选共获得相关文献31篇,包含32例胸膜血管肉瘤患者,加上本例患者共计33例;其中男23例,女10例,年龄24～87岁,平均(64.12±13. 90)岁。33例患者中有结核性脓胸病史者9例,有脓胸病史者1例;有放化疗病史者2例,单纯放疗病史者1例;有粉尘接触史者1例。病灶位于右侧胸腔14例,左侧胸腔12例,双侧胸腔7例;发病时单纯胸腔积液者4例,胸膜增厚、胸膜肿物者12例,胸腔积液并发胸膜增厚、胸膜肿物者17例;明确有血胸者16例;发生转移病灶5例;CD31阳性者27例,CD34阳性者17例,Vimentin阳性者15例,Ⅷ因子相关抗原阳性者9例。33例患者均为病理确诊。治疗方法有手术(14例)、化疗(10例)、放疗(6例)、介入动脉栓塞(2例)、微波消融(1例)、胸膜固定(3例)、血管靶向药物治疗(5例)。患者病程为2个月至15年,中位时间为7个月;最终24例患者死亡,预后不详、失访和末次随访时存活者各3例。结论胸膜血管肉瘤临床表现缺乏特异性,结核性脓胸易导致胸膜血管肉瘤的发生,当结核性脓胸患者并发不明原因的渗血性病变时,应考虑到本病的可能,防止误诊、漏诊。