【摘 要】
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目的 总结肝型肝豆状核变性患者的头颅磁共振成像(MRI)表现特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2009至2017年收治的33例经临床和实验室检查确诊的肝型肝豆状核变性患者头
【机 构】
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首都医科大学附属北京佑安医院肝病肿瘤介入中心,北京,100069
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目的 总结肝型肝豆状核变性患者的头颅磁共振成像(MRI)表现特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2009至2017年收治的33例经临床和实验室检查确诊的肝型肝豆状核变性患者头颅MRI检查的临床资料.结果 收治的33例患者中,MRI异常发现阳性率为18例(54.5％).表现多为稍长或长T1、稍长或长T2信号,抑脂T2像呈低信号,呈对称性的小片状异常信号,边界欠清;病变范围:主要累及豆状核(18/18例)、苍白球(15/18例)、脑桥(13/18例)、中脑(14/18例)、尾状核头(18/18例)、丘脑(10/18例)、齿状核(12/18例)、小脑半球(8/18例)、脑白质(8/18例)等部位,呈近似对称分布.肝型肝豆状核变性头颅MRI异常多见于女性及年长者;头颅MRI异常表现与铜蓝蛋白、肝功能无关.结论 肝型肝豆状核变性以肝损伤为主要表现,头颅MRI异常可先于临床症状出现,患者应及时行头颅MRI检查以尽早发现颅脑病变.
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