目的：探讨儿童肾外恶性横纹肌样瘤（ E－MRT）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性复习8例儿童E－MRT的临床资料、光镜形态和免疫学表型，并分析预后。结果男4例，女4例，平均年龄为2．6岁，中位年龄为3岁；肿瘤发生于四肢（1例）、头颈部（2例）、躯干（2例）、颈髓（1例）、肝脏（1例）和腹膜后（1例）；镜下示均匀一致的上皮样大细胞，细胞呈多角形，胞质丰富嗜酸性，核偏位并呈空泡状，核仁巨大，核旁胞质内见透明包涵体，形态似横纹肌细胞。肿瘤细胞呈片状或小梁状分布，细胞异型性明显，可见较多核分裂象，多数病例可见局灶性坏死和出血；免疫组织化学检测显示瘤细胞表达波形蛋白、上皮细胞膜抗原、AE1／AE3和CAM5．2，特征性地不表达INI1；随访8例中5例1年内死亡，其余3例分别随访1、3、7个月，目前仍在接受进一步治疗。结论E－MRT是一种罕见的、好发于儿童的高度恶性肿瘤，易发生复发和转移，5年生存率低，典型的临床病理特征和独特的免疫表型可早期明确诊断、避免误诊，有助于进一步治疗。