目的研究Dubin-Johnson综合征肝细胞色素的超微结构特征,为Dubin-Johnson综合征的诊断和鉴别诊断提供新的方法。方法按电镜常规进行标本制备,应用透射电镜对18例Dubin-Johnson综合征患者肝穿刺活检组织进行超微结构观察。结果半薄切片甲苯胺蓝染色发现,肝细胞内有明显的色素沉积,主要见于肝细胞毛细胆管周围。超薄切片,铀、铅染色后发现肝细胞内有特征性的单层膜包裹颗粒。圆形或卵圆形,大小为0.2~1.0μm。颗粒大多聚集于毛细胆管周围区域的肝细胞内,也可散在分布于肝细胞质内。这些颗粒缺少典型脂褐素颗粒的分叶结构,呈多形性,电子密度不一。常存在许多与脂滴相关非常致密的小体,而溶酶体的其余部分由中等电子密度的均一性颗粒物组成,表现为点彩状外观。与脂褐素相比,它们相对富含颗粒状基质,而脂滴样结构少见。这些颗粒可互相融合,形成更大的不规则结构。肝小叶中央区可发现大量无定形颗粒,这些颗粒缺少脂滴样结构。相反,在肝小叶周围的肝细胞内电子致密小体丰富。在某些方面,它们类似脂褐素,但与脂褐素不同的是,某些颗粒内含有明显的致密核心结构。结论特征性的含致密核心结构的溶酶体对Dubin-Johnson综合征的诊断有重要的参考价值。