进行性系统性硬化症

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mikelee
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进行性系统性硬化症(PSS),病谱从迅速进行性全身皮肤变厚的弥漫性硬皮病(常有早期严重的内脏受累)至皮肤改变常限于手指与面部的CREST综合征(内脏累及缓慢)。在评价疗法中存在的难题:第一,难以区分弥漫性硬皮病与CREST综合征,并难预料这二变种间,在自然经过及存活方面的差异。第二,对PSS病人的报告多趋向于短期治疗试验,但这并不理想,因为PSS的组织纤维化程度超出炎症,无法在几个月内逆转纤维化。第三,判断病情变化的客观标准在质与量上不能令人满意。第四,PSS相对地罕见,双盲治疗试验难以在单一机构中进行。最后,必须考虑心理生理因素的作用。

其他文献
已经证实在诸如Masugi肾炎、结核菌索反应和慢性肉芽肿组织反应等不同类型的超敏感性反应中有凝血系统的参加.临床观察也报导人麻风涉及到类似的酶的抑制系统.
1981年美国疾病控制中心(CDC)报道在纽约等三城市爆发了26例年轻男性同性恋者患侵袭性Kaposi肉瘤(KS)。1983年已从41个州收集了533例,其中主要为男性同性恋者。此组病例的发病率为每6个月增加一倍,死亡率为21%。
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皮肤念珠菌病是一种常见的皮肤病,但发生于面部者少。本文报道3例皮肤磨削术后发生面部念珠菌病之病例。例一,女性,19岁。因患囊肿性痤疮伴疤痕4年而进行面部磨削术。第一次手术效果良好。4个月后进行了第二次磨削术,术后口服强的松每天40mg,局部使用多粘菌素、杆菌肽B软膏。
作者报告了4例红斑狼疮(LE)合并银屑病的病人,及其血清学研究的结果.例1,56岁,女性白人,曾有长期的光敏史,诊断为ANA阳性SLE,不久发生了银屑病.在治疗银屑病的过程中,病人没有叙述LE病史而接受了紫外线(UVB)光疗,结果发作了严重的SLE,几乎导致死亡.在此期间,检查ANA,抗天然DNA抗体,抗单股DNA抗体,抗Sm抗体以及抗Ro抗体均为阳性.
一、引言麻风杆菌目前仍是不能培养的极少数人类的病原菌之一。估计全世界约有1300万人罹患麻风,但该病流行性甚小,在流行地区亦很少超过1~5%。麻风于上世纪末在欧洲消失,而近来在一些发展中国家却有增加的趋势,其原因尚不清楚。最近出现的原发和继发性耐药菌至少是一种起作用的因素,因此须推荐联合化疗。从免疫学角度研究麻风,是由于此病临床征象具有免疫学基础,并很有可能揭示人体的免疫调节机理。已知麻风杆菌能在
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1954年Kindler报告了一例14岁女孩同时患表皮松解性大疱和先天性皮肤异色症的病例.其特点为生后有水疱形成,进行性皮肤异色症样改变和进行性弥漫性斑状萎缩,累及大部皮肤.此外,有指、趾蹼形成,甲营养不良以及掌跖角化过度.有光敏性,夏季加重.突出的组织学特征为毛细血管增生,真皮上层弹性组织逐渐萎缩和消失.
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锂盐治疗已大大改善了某些精神病的预后,最近锂盐已推广应用于其他疾病,如:儿童精神不稳定综合征、甲亢、颗粒性白细胞减少症及某些类型的酒精中毒.锂盐的皮肤反应比较少见,Callaway等于1968年首次报道.
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花生四烯酸脂氧化酶代谢物白细胞三烯B4(LTB4)是已知最强的嗜中性白细胞趋化性化合物之一,它存在于银屑病病人皮损的鳞屑中。动物和自愿者皮内注射LTB4可诱发真皮多形核白细胞浸润,提示其在表皮释出可能在银屑病发病中起作用。
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作者对9例异位性皮炎(AD)患者的皮损和未受犯皮肤的组织切片进行了光学显微镜检查、电子显微镜检查,并用与人类T细胞及其亚群(OKT3、OKT4、OKT8、抗Leu-1、抗Leu-2a、抗Leu-3a、抗Ia抗原(OKI1)、郎格罕细胞(OKT6)起反应的单克隆抗体,对AD患者皮损内单一核细胞浸润的表现特征用免疫过氧化物酶法进行了研究.急性损害的特征为表皮内海绵形成,伴有以淋巴细胞为主的单一核细胞浸
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作者研究了14例伴LACT和抗前凝血酶活性的病人,其结论为血清内出现LACT与动脉或静脉血栓形成有明显的关系.作者共观察了29例(女25,男4)血清内伴LACT病人,29例均为严重型SLE(26例伴肾受累).22例肾活检:15人示增殖性肾小球损害(9例为弥漫型,6例为局灶型),3人肾小动脉损害伴肾小球缺血,2人为膜性肾病,2人肾小球环间膜Ig沉积.4人因血小板减少未作肾活检.25人有严重的SLE肾
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