朗格汉斯细胞肉瘤一例报告附文献复习

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目的 探讨朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的临床特征、诊断及治疗.方法 对收治的1例原发于颈部淋巴结的LCS患者临床资料及病理组织细胞形态学、免疫组化及电镜检查结果 进行分析,并对国内外相关文献进行复习.结果 患者病理组织活检标本可见具有明显恶性细胞学增殖特征的瘤巨细胞,核不规则,染色质显著异常,免疫组化检查示S-100、CDla和Langerin(CD207)阳性,电镜下可见Birbeck颗粒,支持LCS的诊断.该患者病情进展迅速,短期内死于多脏器功能衰竭.结论 LCS是临床极其罕见的一种以朗格汉斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤.其诊断主要依靠病理组织细胞形态学、免疫组化,必要时采用电镜辅助诊断.治疗包括化疗、手术切除及放疗等,目前尚缺乏公认的最优治疗方案.本病侵袭性强,预后差。

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血友病是一种先天性凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏所致的伴性遗传性出血性疾病.出血及其并发症主要集中在中间型及重型患者的关节(80%发生在膝、肘、踝关节)[1].关节出血多初发于患儿的学步期,出血反复发作可造成骨关节不可逆病变而致残.预防治疗可以维持血友病患儿的关节功能、改善生活质量,尤其是对存在关节病变的患儿[1-2]。
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经卫生部继续教育委员会批准,第18期“血液病骨髓活检塑料包埋及骨髓增生异常综合征研究新进展”学习班(项目编号:2013-03—04—017)定于2013年10月11-14日在上海交通大学附属第六人民医院举办。届时,将邀请国内相关领域知名专家授课,学习结束后,授予国家级I类学分10分。计划招收学员30名,以报名先后安排。本学习班学费1000元/人(包括材料及证书费),统一安排食宿,费用自理。
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造血干细胞移植前后患者的营养状态对移植后造血重建的影响国内外报道较少.我们选用了可操作性强且较氮平衡更准确的体重指数(BMI)以及白蛋白、前白蛋白、三酰甘油及总胆固醇作为营养评价指标,观察这些指标在移植前后的变化及其与造血重建时间的关系,现报道如下。
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血友病B(HB)系凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺失、突变或重排所致的X染色体性连锁隐性遗传病,占血友病的11% ~15%.男性发病率为1/30000,女性罕见[1].70%的患者有家族史,30%为散发病例,发病原因均为FⅨ基因突变[2].FⅨ基因序列于1982年被完整克隆[3],并于1985年完成测序[4].本研究我们采用PCR及基因测序技术对10例HB患者进行基因分析,初步探讨HB的分子机制,以期应用
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