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目的 研究Ph/BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)患者随访管理及羟基脲的稳定剂量.方法 对2014年1月-2019年2月新疆医科大学第一附属医院血液病中心收治的64例Ph/BCR-ABL阴性MPN患者进行随访监测,分析研究患者羟基脲稳定给药剂量,对稳定剂量亚组进行疗效和安全性评价.结果 随访的64例MPN患者中ET患者51例(79.69％),PV患者13例(20.31％),ET和PV患者羟基脲稳定剂量分别为(16.32士4.20)mg/kg体质量和(16.24±5.67) mg/kg体质量,均高于初始给药剂量.患者亚组分析中,羟基脲稳定剂量＞16 mg/kg体质量组患者达到缓解期所需时间(6周)＜16 mg/kg体质量剂量组患者(10周),稳定剂量＜16 mg/kg体质量剂量纽红细胞计数(RBC)大于稳定剂量＞16 mg/kg体质量组,白细胞减少和出血不良反应发生在＞16 mg/kg组患者中更为常见,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 羟基脲达到稳定给药剂量时,对Ph/BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤ET/PV患者具有良好的治疗作用.