目的观察子宫双重化合并中肾管发育异常的影像学特征。方法回顾性分析17例子宫双重化合并中肾管发育异常患者的影像学资料,其中7例接受腹盆腔CT检查,10例接受MR检查。结果 17例均以子宫双重化合并单侧肾-输尿管发育不良为基础病变,根据其是否伴有其他相关病变分为5类:(1)7例仅有基础病变,其中双子宫合并单侧肾-输尿管缺如5例,CT诊断1例、MR诊断4例;2例双角子宫和并单侧肾-输尿管发育不良,CT、MR各诊断1例;(2)2例基础病变合并输尿管异常,CT、MR各1例,均表现为双子宫畸形以及单侧发育不良的低位肾,输尿管异位开口于阴道;(3)5例阴道斜隔并单侧肾-输尿管发育异常(Herlyn-Werner-Wunderlich综合征),CT 3例,MR 2例,表现为双子宫畸形、阴道斜隔侧近端腔内积血并单侧肾-输尿管缺如;(4)2例基础病变并中肾管残留囊肿,1例CT表现为双子宫畸形、单侧肾-输尿管缺如,同侧中肾管残余囊肿形成,1例MRI表现为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征同时出现与阴道相通的中肾管残余囊肿;(5)1例基础病变并肾源性肾瘤,MRI表现为双子宫畸形、左侧肾-输尿管缺如、膀胱左后壁肿瘤并子宫内膜异位。结论以子宫双重化合并单侧肾-输尿管发育不良为核心,根据其他相关病变的复杂程度,将子宫双重化并中肾管发育异常类疾病分为五类,有助于认识本病及分科诊疗。