【摘 要】
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肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma,ACC）是一种预后不良的罕见疾病。目前,手术为首选治疗。但对于无法手术切除、发生转移及术后有残留病灶的患者,药物治疗和放疗可作为辅
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医院内分泌科国家卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心;
【基金项目】
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国家重点研发计划罕见病临床队列研究(2016YFC0901500);中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(CAMS-2017-I2M-1-011)
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肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma,ACC）是一种预后不良的罕见疾病。目前,手术为首选治疗。但对于无法手术切除、发生转移及术后有残留病灶的患者,药物治疗和放疗可作为辅助治疗。米托坦可通过抑制线粒体呼吸、引起线粒体相关膜功能障碍及内质网应激等途径抑制ACC细胞的增殖,通过抑制多种类固醇激素合成酶的功能和表达而抑制ACC细胞的分泌功能,为多个指南和共识所推荐的首选辅助治疗药物。对于晚期ACC患者,米托坦还可联合使用依托泊苷、多柔比星和顺铂等治疗方案。使用米托坦期间需要维持血药浓度在14～20 mg·L-1之间,监测相关的不良反应,警惕与其他药物的相互作用。
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