目的观察修订的肌萎缩侧索硬化功能评分量表（amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R）随病程进展的变化特点。方法收集2017年8月至2018年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的85例肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）患者的基本临床资料,就诊时（T₀）进行ALSFRS-R评估,就诊后3个月（T₁）、6个月（T₂）分别进行电话随访ALSFRS-R评估,计算ALSFRS-R变化率（△FS）。结果男49例（57.6%）,女36例（42.4%）,平均起病年龄（53.5±10.8）岁,平均发病至诊断时间（14.2±12.9）个月。除T₀-T₁时间段的呼吸功能评分外,T₀-T₁、T₁-T₂时间段的ALSFRS-R总分、球部功能评分、运动功能评分及T₁-T₂时间段的呼吸功能评分降低差异均有统计学意义（P<0.05）。△FS（T₀）与△FS（T₀-T₁）、△FS（T₀-T₁）与△FS（T₁-T₂）的差异无统计学意义。按起病部位进行分组,仅T₀时球部功能△FS、运动功能△FS在不同起病部位间的差异有统计学意义（P<0.05）。呼吸功能评分在T₀-T₁、T₁-T₂分别有9例（45.0%）、3例（14.3%）出现升高。呼吸功能评分的第2项（R2）在T₀-T₁有3例（27.3%）出现升高。结论 ALSFRS-R及各亚组功能评分随病程的进展进行性下降,首次就诊时的△FS可反映早期疾病的进展速度。呼吸功能评分在疾病早期对呼吸功能的评估并不可靠。