研究炎性肌病(IIM)合并急进性肺间质病变的临床和免疫学特征，分析发生急进性肺间质病变的相关因素。
方法回顾1996年2月至2015年2月于北京大学人民医院住院的146例成人炎性肌病合并肺间质病变(ILD)患者。按DM、PM及临床无肌病性皮肌炎(CADM)分组，根据ILD是否呈急进性进行分层，分析炎性肌病各亚类合并急进性ILD的相关因素。离散型数据比较应用χ2检验，连续型数据应用独立样本t检验。
结果①入组的146例合并ILD的炎性肌病患者包括DM 65例，PM 27例，CADM 54例，其中42.5%(62/146)ILD呈急进性病程。CADM患者急进性ILD发生率为55.6%，显著高于DM(35.4%)及PM(33.3%)。②90％以上患者ILD同时或晚于炎性肌病发病，其中以DM组比例最高。③单因素相关分析显示对于DM组，同时或早于DM症状出现的ILD(早发ILD)、技工手、发热、氧分压降低、淋巴细胞下降、低白蛋白血症、α1球蛋白升高提示病变呈急进性；CADM组中合并吞咽肌无力的低肌病皮肌炎，CRP、α2球蛋白升高，肺活量下降及肺泡灌洗液中分叶核细胞比例升高与急进性ILD相关。而在DM及CADM 2组均可观察到肿瘤标记物包括癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白19片段(CYFRA211)及铁蛋白水平与急进性ILD发生率呈正相关，且急进性ILD患者多合并低T3综合征(P< 0.05)。④多因素回归分析显示技工手[HR=31.747，95%CI(2.367，425.817)，P=0.009]为DM合并急进性ILD独立危险因素，CADM组为CEA [HR=57.047, 95%CI(1.140，2 854.885)，P=0.043]及CRP升高[HR= 31.568，95%CI(1.818，548.093)，P=0.018]。抗Jo-1抗体阳性与急进性ILD无明显相关。
结论CADM患者中急进性ILD发生率高于DM及PM。ILD多同时或晚于炎性肌病发病，DM早期合并ILD易呈急进性。肿瘤标记物升高及低T3综合征提示ILD进展。技工手与CEA、CRP升高分别为DM及CADM合并急进性ILD的独立危险因素。