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[期刊论文] 作者:李洪强(审校者),杨仁池(指导者), 来源:国际输血及血液学杂志 年份:2000
Quebec血小板疾病(QPD)是新近发现的一种常染色体显性遗传性出血性疾病,临床主要表现为皮肤和粘膜出血。其实验室特点为血小板轻度或中度减少,α颗粒内多聚素(multimerin)缺乏、血小板第V因子(FV)活性降低,肾上腺素不能诱导血小板发生聚集;纤维蛋白降解产物水平升高。此病......
[期刊论文] 作者:李洪强(审校者),杨仁池(指导者), 来源:国际输血及血液学杂志 年份:2000
慢性自然杀伤细胞增多症(CNKL)是指外周血中自然杀伤(NK)细胞持续增多的状态。临床表现为反复感染发热、口腔溃疡、乏力、关节疼痛、皮肤红斑、一般无明显淋巴结和脾大,部分患者无症状和体征。相关疾病有纯红细胞再生障碍性贫血、周期性中性粒细胞减少、血管综合征包......
[期刊论文] 作者:华宝来(审校者),谢可明(审校者),杨仁池(指导者),钱林生(指导者), 来源:国际输血及血液学杂志 年份:2000
Scott综合征是一种少见的遗传性出血性疾病,其特征是患者血小板膜磷脂促凝活性(PCA)缺乏。临床表现为自发出血或/和手术后出血过多。其基因缺陷影响到多个细胞系,可能造成了控制氨基磷脂转运的蛋白异常或其调节机制的异常,血细胞膜表面磷脂酰丝氨酸暴露减少。......
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