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[期刊论文] 作者:侯琳,OHNO Kousaku,,
来源:青岛大学医学院学报 年份:2011
目的观察化学分子伴侣N-Octyl-β-valienamine(NOV)对不同突变型戈谢病人β-葡萄糖脑苷脂酶(β-Glc)活性及其底物降解的影响。方法以化学分子伴侣NOV处理体外培养的不同突变型戈...
[期刊论文] 作者:侯琳,Ohno Kousaku,
来源:青岛大学医学院学报 年份:2003
①目的探讨分子伴侣对戈谢病病人细胞内葡萄糖脑苷脂酶活性的影响.②方法用β-葡萄糖脑苷脂酶(β-Glc)的底物类似物(GCA)作为分子伴侣,处理体外培养的不同突变型的戈谢病病人...
[期刊论文] 作者:侯琳,Ohno Kousaku,
来源:中华医学遗传学杂志 年份:2003
目的探讨GM2神经节苷脂沉积症发病的分子机理.方法培养患者皮肤成纤维细胞,进行酶学、Western 印迹杂交和免疫细胞化学分析.结果 4例GM2神经节苷脂沉积症患者成纤维细胞内β-氨基己糖苷酶(hexosaminidase, Hex)活性均显著降低,分别为正常人的12%、3%、15%和6%;......
[期刊论文] 作者:侯琳,Ohno Kousaku,
来源:中华医学遗传学杂志 年份:2003
目的研究高雪氏病新的分子治疗方法.方法用β-葡萄糖脑苷脂酶(β-glucocerebrosidase,β-Glc)(EC3.2.1.45)的底物类似物(glucocerebroside analogue, GCA)作为分子伴侣,处理体外培养的不同突变型的高雪氏病患者皮肤成纤维细胞,采用荧光酶学手段测定β-Glc活性;W......
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