系统性自身免疫性疾病是由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁,免疫损伤导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎性以及随后产生多器官的胶原纤维增生,导致全身多器官损害,事实上无论从超微结构及生化代谢看,胶原纤维大多并无原发性改变,习惯上又称之为胶原病或结缔组织病.常见的系统性自身免疫性疾病有:系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性脉管炎、硬皮病和混合结缔组织病等.许多系统性自身免疫性疾病均可产生各种自身抗体,检测抗核抗体(ANA)对系统性自身免疫性疾病的诊断有着重要意义,本文分别从各种常见的系统性自身免疫性疾病作粗略的综述. 系统性自身免疫性疾病是由于人体免疫功能紊乱，使得人体对自己的组织和细胞产生了免疫反应，其重要标志之一是形成了自身抗体。所以，自身抗体的检测是辅助诊断系统性自身免疫性疾病的重要手段。随着研究的不断深入、免疫学等学科的迅速发展以及实验室检测技术的更新，系统性自身免疫性疾病的发病机制将逐步被揭示，将来还会发现更多的血清标志物与自身免疫性疾病发生、发展的关系，从而为其靶向治疗提供新的帮助，这也将是今后免疫学和临床医学研究的新热点。