肝细胞表达的Ig在自身免疫性肝炎中的作用

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背景:自身免疫性肝炎是自身免疫反应介导的肝脏实质炎症,临床上以血清自身抗体阳性和高免疫球蛋白G(IgG)作为诊断依据之一,然而对Ig在疾病发展进程中的机制还尚不清楚。本课题从20多年前开始就从事非B细胞来源的Ig结构和功能研究,前期结果发现,机体内非B细胞,包括肝上皮细胞,均存在Ig的表达,并且肝细胞来源的Ig分子(liver-Ig)具有不同于经典B细胞来源的Ig的序列特征,提示liver-Ig可能参与自身免疫性肝炎(AIH)的发病。目的 :研究liver-Ig在小鼠自身免疫性肝炎(EAH)中的作用,旨在发现AIH发病的新机制,为今后临床研究和诊疗提供可能的作用靶点和理论依据。方法 :分别在野生型(WT)小鼠,B细胞缺陷(μMT)小鼠中采用肝脏S100抗原诱导EAH模型,评价疾病严重程度;通过ELISA检测小鼠血清中Ig含量,并通过IHC和WB检测小鼠肝组织Ig的表达;利用流式细胞术分析小鼠肝内和脾内浸润的免疫细胞亚型,同时用免疫荧光染色法初步检测了小鼠肝细胞裂解液自身抗体活性。结果 :在EAH模型中,μMT小鼠相较于WT小鼠,Ishak评分加重,外周血ALT、AST水平显著升高,肝内淋巴细胞浸润增多;WT小鼠在诱导EAH模型后,血清IgG和IgM表达均明显上调,而μMT小鼠由于其缺陷μ链基因跨膜区,影响成熟B细胞的产生,缺少分泌型IgM的表达,而血清中IgG的表达明显上升。IHC结果也显示,WT和μMT小鼠在EAH模型中肝组织IgG和Igκ的表达均明显增加,并且在肝细胞间出现大量IgG和Igκ蛋白沉积。此外,流式结果显示,WT和μMT小鼠在EAH模型中肝脏浸润的CD11b+细胞比例均明显增加;更重要的是,与未诱导组小鼠相比,S100抗原诱导的WT和μMT小鼠肝细胞裂解液均与大鼠平滑肌出现强阳性反应,且两者均有无明显差异的阳性信号。结论 :B细胞缺陷的μMT小鼠能有效诱导EAH模型,与WT小鼠相比,其表型更为严重,肝细胞间还出现大量Ig聚集,且肝内Ig具有自身抗体活性,提示肝细胞来源的Ig可能在自身免疫性肝炎中发挥重要作用。
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