【摘 要】
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女性,61岁.发现颈部肿块1周.查体：双侧甲状腺多发结节及肿块,质中,无压痛.B超示甲状腺多发结节,左叶低回声区.CT增强检查主肺动脉和左肺动脉明显扩张,右房、室增大.心脏MRI增强扫描显示肺动脉主干及左、右肺动脉显著扩张,肺动脉瓣上方主肺动脉干膨大,最大径约65mm,延续至肺动脉分叉及左右肺动脉,左右肺动脉内径分别约36mm和35mm,电影序列显示肺动脉瓣口中量返流,肺动脉瓣叶增厚,升主动脉未见
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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女性,61岁.发现颈部肿块1周.查体：双侧甲状腺多发结节及肿块,质中,无压痛.B超示甲状腺多发结节,左叶低回声区.CT增强检查主肺动脉和左肺动脉明显扩张,右房、室增大.心脏MRI增强扫描显示肺动脉主干及左、右肺动脉显著扩张,肺动脉瓣上方主肺动脉干膨大,最大径约65mm,延续至肺动脉分叉及左右肺动脉,左右肺动脉内径分别约36mm和35mm,电影序列显示肺动脉瓣口中量返流,肺动脉瓣叶增厚,升主动脉未见增宽,内径约34mm.心包及心肌首过灌注及延迟增强未见异常.超声多普勒显示肺动脉主干及左右肺动脉增宽,肺动脉瓣回声增强,瓣口可探及少至中量返流.右室扩张,前壁增厚约5mm.LVEF：65％.右室压约65mmHg,肺动脉瓣口收缩期最大流速2.95m/s.最大压35mmHg.体检心前区可见心尖搏动,左第5肋间锁骨中线外触及震颤,心率63次/分,P2＞A2,P2亢进.心电图显示窦性心律,不完全右束支传导阻滞.甲状腺激素水平正常.患者后行全麻下双侧甲状腺部分切除术：病理示桥本氏甲状腺炎伴淋巴组织增生活跃.原发性肺动脉扩张症是少见的先天性血管畸形,发病率仅占先天性心血管病的1.2％.中老年患者多.病因尚不清,可能由于先天性肺动脉弹性组织发育不良；后天发病者是由于肺动脉中层破坏,如梅毒性动脉炎、肺动脉硬化等.常由X线检查发现.除咳嗽、声音嘶哑等症状可能与肺动脉扩张压迫毗邻结构有关外,其余症状多与精神因素有关.胸骨左缘第二、三肋间可饱满、隆起.肺动脉瓣听诊区P2大多增强,可闻及第二心音分裂.Greene等曾提出病理诊断标准：(1)单纯性肺动脉干扩张,无论是否合并肺动脉分支受累；(2)无心内分流；(3)无心肺疾患的证据；(4)无其他动脉性疾病,如梅毒、肺小动脉硬化等.外周血管正常,各心腔无明显扩大,无右心受累的心电图表现.影像学需与肺动脉高压所致继发性肺动脉扩张相鉴别,确诊依靠右心导管检查.
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