目的 了解中文背景的脊髓小脑共济失调患者是否存在认知功能障碍及认知障碍的主要方面,并籍此探讨小脑在认知功能中所起的作用。方法 以基因检测明确诊断的脊髓小脑共济失调患者为病例组,以年龄、教育程度匹配的正常人为对照组,收集一般临床信息,并进行一系列认知功能评定,同时以"世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)"进行共济失调水平的量化评分。结果 SCA3病例组以眼球运动障碍及姿势步态异常为显著表现,在年龄、文化、情绪状态相匹配的情况下,SCA3患者存在记忆障碍,注意力障碍,语言流畅性受损,视空间认知障碍,且共济失调与认知功能具有相关性。结论 SCA3病例组一般精神状态正常,但存在语词记忆、注意力、语义流畅性及视空间认知功能障碍,提示存在除小脑外,额叶、顶叶、颞叶等广泛部位的受累。