血小板减少相关性多器官功能衰竭患者ADAMTS13的研究进展

来源 :《中华急诊医学杂志》第七届组稿会 | 被引量 : 0次 | 上传用户：javajnihook

【摘要】

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血小板减少相关性多器官功能衰竭(TAMOF)疾病的本质是一类由各种病因导致的系统性微血栓性疾病。其主要的病生理特点为VWF裂解酶ADAMTS13活性的降低，导致体内ULVWF的堆积，使血

【作者】

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汤屹;周剑锋;孟力;刘文励;孙汉英;张义成;张东华;

【机构】

：

华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科 (武汉 430030)

【出处】

：

《中华急诊医学杂志》第七届组稿会

【发表日期】

：

2008年期

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血小板减少相关性多器官功能衰竭(TAMOF)疾病的本质是一类由各种病因导致的系统性微血栓性疾病。其主要的病生理特点为VWF裂解酶ADAMTS13活性的降低，导致体内ULVWF的堆积，使血小板聚集性增强，体内微血栓形成，消耗性血小板减少和多器官功能衰竭。治疗措施包括病因治疗和关键性血浆交换和输注。建立快速裂解酶活性检测体系对其诊断治疗意义重大。荧光共振能量转换分析法(FRETS-VWF73)检测ADAMTS13活性可满足临床对TAMOF的诊断治疗要求。

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