【摘 要】
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目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM)的影像表现,提高对本病影像、临床、病理、治疗和预后的认识.方法 对2例经病理证实的淋巴管肌瘤病患者的临床、病理、影像表现进行分析并复习相关文献. 结果 2例均为育龄期女性.临床特点为进行性呼吸困难,反复发作气胸、乳糜胸、咯血、腹水.胸片均见双肺纹理不同程度增多、紊乱,1例见两肺广泛分布小囊状透亮影.C
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目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM)的影像表现,提高对本病影像、临床、病理、治疗和预后的认识.方法 对2例经病理证实的淋巴管肌瘤病患者的临床、病理、影像表现进行分析并复习相关文献. 结果 2例均为育龄期女性.临床特点为进行性呼吸困难,反复发作气胸、乳糜胸、咯血、腹水.胸片均见双肺纹理不同程度增多、紊乱,1例见两肺广泛分布小囊状透亮影.CT表现为双肺弥漫分布大小不等囊状透亮影,囊腔边缘清晰,直径不超过20mm,壁厚约1-2mm,其中一例伴有前纵膈淋巴结肿大.MPR后处理可更加直观显示上述改变.病理表现为淋巴管、小血管、呼吸性细支气管周围平滑肌细胞增生,引起局部管腔的狭窄或阻塞.结论 淋巴管肌瘤病是一种罕见的平滑肌细胞病态增生性疾病,全身均可发生,胸腹部发病为主,有典型影像和临床表现.主要采取激素治疗,但临床预后较差,目前尚无根治性疗法.PLAM应进一步引起我们重视.
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