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背景：结缔组织疾病是一类以自身免疫介导器官损伤为特点的系统性疾病，常可累及全身多系统、器官。目前，由于高分辨率CT的广泛应用，结缔组织病相关间质性肺疾病（connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD）的诊断水平明显提高，但该类疾病的发病率及死亡率仍居高不下，已成为近年来研究的热点。目的：为积累结缔组织病相关间质性肺疾病的临床资料，探讨CTD-ILD临床特点，提高对CTD-ILD的认识及诊疗水平。方法：对吉林大学第二医院2009年9月至2013年10月呼吸内科收治的118例CTD-ILD患者的临床表现、血常规、急性时相反应物、免疫学指标、经支气管肺活检病理、ILD可能的病理分型、治手段和预后进行回顾分析，并对部分患者进行随访调查。结果：1、临床表现：干咳23例（占19.5%），进行性呼吸困难90例（占76.3%），发热49例（占41.5%），咳脓痰23例（占19.5%），咯血5例（占4.23%），关节疼痛29例（占25.6%），肌痛11例（占9.3%）。查体肺部velco啰音97例（占82.2%）,干啰音7例（占6%），皮肤硬化6例（占5.1%），皮肤红斑或皮疹8例（占6.8%）。2、起病形式：以肺部症状为首发的共11例，CTD与ILD同时诊断的共46例，其余61例患者中从CTD发生到ILD明确诊断的时间间隔较大。3、实验室检查：（1）血常规：58例患者白细胞总数升高或总数正常但中性粒细胞比例升高，47例患者白细胞总数及分类均正常，13例患者白细胞总数下降。入院前单用激素及联合应用激素与免疫抑制剂的患者分别与未治疗组相比，白细胞总数升高人数均无统计学差异。27例CTD-ILD患者贫血，以RA-ILD、SLE-ILD及MPA-ILD多见，其中70%为轻度贫血。（2）急性时相反应物（血沉、C反应蛋白）：CRP升高62例（占52.5%），同时伴有WBC计数升高的16例（占13.6%），而CRP同时伴有ESR升高的则有49例（占41.5%）。（3）血生化：35例患者转氨酶升高，10例血肌酐升高，5例肌酸激酶（CK）升高，其中3例肌酸激酶同工酶（CK-MB）同时升高。（3）D二聚体：41例患者行D-二聚体检查，升高者36例，波动于277~6043ug/L，平均值为1874ug/L。2013年2月至2013年10月期间共26例CTD-ILD患者，24例行D-二聚体检查，21例升高，平均值为1670ug/L。未见血栓栓塞事件发生。（4）风湿系列检查：有RF结果的RA-ILD患者为28例，其中阳性者24例（85.7%）；有CCP抗体结果者24例，其中阳性者19例（79.2%）。8例SSc-ILD患者中5例抗Scl-70抗体阳性，5例抗U1RNP抗体阳性。12例SS-ILD患者出现SSA抗体阳性，其中8例（75%）胸部CT病变程度重，可见网格影、蜂窝影或弥漫性磨玻璃影。4例PM/DM-ILD患者抗JO-1抗体阳性，其中1例表现为快速进展型的急性间质性肺炎。7例SLE-ILD患者均未见抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体阳性。13例MPA-ILD患者中，p-ANCA阳性8例，全部识别MPO，c-ANCA阳性3例，2例识别MPO，1例识别PR3；p-ANCA、c-ANCA两种抗体及MPO、PR3两种抗原同时阳性的患者1例，ANCA阴性者3例。4、可能的病理分型：本研究中所有CTD-ILD均缺乏外科肺活检病理，根据CT表现和临床-影像-病理分型特点，进行经验性判断，粗略地将118例CTD-ILD胸部CT表现尽量符合IIP的表现，尽可能的进行了分类。符合UIP改变的38例，NSIP41例，COP3例，AIP2例，LIP2例，无DIP或RB-ILD病例，暂不能归类的有30例。其中RA-ILD组、MPA-ILD组及OS-ILD组UIP例数多于NSIP，以RA-ILD组最为显著，其余CTD-ILD组均以NSIP改变为主。5、治疗及随访：综合年龄、基础疾病、营养状态及可能的病理分型等多因素予以患者糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗，治疗过程中31例患者（占26.3%）出现各种不同的药物不良反应，其中9例极可能存在免疫功能受抑制，临床诊断为肺真菌病。所有患者中在院死亡7例，院外死亡17例，失访25例，死亡率为25.8%。结论：1、CTD-ILD发病率高，近年来因检查手段不断完善其诊断水平逐年提高，但该病的致残率及死亡率仍居高不下。2、临床发现部分诊断为特发性肺间质纤维化的患者，在数年甚至数十年后方能明确结缔组织病的诊断，因此以肺损伤为首发的CTD并不少见，3、对于CTD病史长达数十年的患者，ILD常起病隐匿，因初期症状多不典型或无症状而未及时就诊，通常至确诊时已发展至晚期，多预后不良。4、根据既往临床-影像-病理分型经验进行分类，发现不同CTD-ILD有各自倾向的病理类型。RA-ILD、MPA-ILD及OS-ILD以UIP改变为主，其余类型CTD-ILD均以NSIP改变为主。LIP最常见于SS-ILD患者。CADM患者通常表现为急性进展的且难治的间质性肺炎。5、CTD-ILD患者急性时相反应物（CRP、ESR）及D-二聚体可作为病情活动的非特异性炎症反应指标，在治疗过程中可定期复查上述指标，对病情的发展、治疗效果及把握停药时机有一定的提示作用。检测自身抗体除了对CTD的诊断有辅助作用外，对CTD-ILD病情的发展及预后亦有提示意义。